【转载】生来心脏“外挂” 多学科专家为婴儿筑人工胸骨
中新网上海12月15日电 (陈静 姜蓉)罹患罕见先天畸形疾病的婴儿心脏“外挂”，在胸外跳动。记者15日获悉，上海多学科专家协作为其修补胸骨缺损，让心脏回到胸腔中跳动。
11月的一天，小双(化名)一出生，胸前区自带一个乒乓球大小的“隆起”，上海市第一妇婴保健院(上海一妇婴)的产科医生肉眼就能看见心脏剧烈地跳动着。国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(上海儿中心)迅速派出心脏重症转运团队将小双接到了上海儿中心的心胸外科的监护病房。
其实，在24周孕检时，小双的母亲就得知胎儿存在胸骨发育不良的可能，并通过上海儿童医学中心胎儿核磁共振(MRI)确诊为胎儿Cantrell五连症、胸骨缺损。经过上海儿中心心胸外科孙彦隽教授团队和第一妇幼保健院胎儿医学科孙路明教授团队的联合会诊，考虑到胎儿染色体及心脏结构均正常，专家们建议孩子妈妈继续妊娠的建议，并联手制定了为孩子共同保驾护航的医疗方案。
据孙彦隽介绍，Cantrell五联症是一种罕见的先天性畸形疾病，发病率在百万分之五以下，于1958年被Cantrell首先描述而命名，包括胸骨缺损、心血管畸形等五种特征。这五种症状可以同时发生，也可以胸骨缺损症状为主且不伴有其他畸形。据悉，该病病因及发病机制尚不明确，生存率主要取决于心脏畸形的严重程度。
在监护病房，小双的心脏隔着薄薄的皮肤“噗通噗通”地跳动着。据介绍，缺少了胸骨的保护，似乎任何外界的刺激都会对它造成无法想象的打击。在接受CT检查之后，医生确诊小双并不存在膈肌和心血管的畸形。于是，经过精挑细选，最终专家们决定使用膨体聚四氟乙烯材料为孩子重建胸骨。
手术中，在多学科专家的配合下，主刀医生打开婴儿菲薄的皮肤后，发现胸骨的中下段有一个约3*4cm的缺损，心脏无任何的遮挡。按照计划，医生们使用双层补片裁剪成合适形状后，间断缝合固定至胸骨缺损边缘。术后，在心胸外科监护病房和新生儿监护病房的共同努力下，小双康复出院。
据了解，在胎儿期Cantrell五联症诊断中，超声是最便捷而准确的诊断方法。因孩子胸骨缺损导致心脏大部分外露导致循环系统不稳定，医生建议尽早行手术治疗，不合并严重心血管畸形的Cantrell五连症患儿，胸壁修复手术成功率高，预后良好。据悉，许多先天性畸形特别是心、肺畸形在新生儿出生后即会对其生命构成严重威胁，治疗的时机就显得尤为重要。
采访中，记者了解到，目前，上海儿童医学中心已与上海市多家妇幼保健医院建立起了成熟的合作关系，对各种胎儿先天性畸形进行围产期会诊，出生后第一时间开展评估并转运，做到早诊断，早干预，早治疗，为新生儿保驾护航。(完)
发布时间：2021-12-16
